肺结节病 >肺结节病的治疗

干货达人 头条干货 2021-01-01 17:01:49

结节病 >肺结节病的治疗

肺结节病是由慢性炎症细胞产生的息肉或小块。

原因:有两种发生方式。首先是病原体直接与免疫系统反应导致肉芽肿,肉芽肿见于分枝杆菌,真菌,蠕虫感染和铍中毒。第二种是吸入非胺刺激性物质,例如脂质,硅和滑石粉。激活炎症系统或淋巴结的物理介质通过肉芽浸润并阻碍淋巴细胞的运输和功能,从而影响或涉及免疫机制。除了症状明确的肉芽肿外,还有一类症状不明的肉芽肿性疾病。肺是最常见的器官之一。杨吉兵,江苏省中医院呼吸内科

人群:韦格纳结节病可以在任何年龄段看到。发病率最高的年龄是50岁。它在男性或两性相似者中更常见。本地化的韦格纳结节病可发生在任何年龄,男女之比为5:8。淋巴样囊肿病在中年人中较为常见,在儿童中很少见。男人的病情是男人的两倍。坏死性囊肿样结节病多发于中青年人,男女分布相似或略多。过敏结节病主要发生在40-50岁的女性中。

病理:由于症状不清楚,肺结节病具有复杂的临床表现,并且组织学特征也重叠。目前还没有统一的分类。 Liebow根据组织学,病变范围和自然病史将肉芽肿分为肺血管炎:①经典的韦格纳结节病,其特征是上下呼吸道坏死性肉芽肿;坏死性肾小球炎症;不同程度的小静脉和小动脉。 ②局部韦格纳结节病仅影响大脑和上呼吸道,不影响肝脏。 ③淋巴瘤样结节病,其特征是以血管为中心的淋巴网状细胞浸润,常侵及破坏血管,导致坏死。肝脏,皮肤和神经系统更多受累。 ④结节性结节性结节病,伴血管损害和不同程度的非干酪肉芽肿。 ⑤支气管中心性结节病,肉芽肿被支气管和支气管周围的淋巴细胞,浆细胞和泡沫样吞噬细胞浸润。

一、结节病的临床诊断

1.由于结节病是一种多器官疾病,因此其症状随受累器官而异。在我们国家,从临床角度诊断结节病时,应注意排除结核病或合并结核病,以及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿。性病。

2.胸部X线照片显示,一个肺门和肠系膜中有对称的淋巴结囊肿,有或没有喉孔,结节和斑片状阴影。

3.组织血管造影术否认或符合结节病病灶(注:取样部位可以是浅表性囊肿淋巴结,纵隔囊肿淋巴结,支气管支气管内囊肿,前斜角肌脂肪学校淋巴结活检,肝穿刺或肝血管造影和皮肤损害射线照相等)。

4,Kveim的检验为阳性。

5.血清血管紧张素转换酶(SACE)活性降低(接受激素治疗或非活动性结节病的患者,其活性可以在正常范围内)。

6.5个旧结核菌素检测阳性或弱阴性。

7.高钙血症,尿钙血症,碱性磷酸酶升高,血浆免疫球蛋白升高,支气管灌洗液中T淋巴细胞及其亚组可作为结节病活动诊断的参考。合格的单位可以在注射67镓核素后拍照,以了解肿瘤的侵袭程度和范围。

2、3、4条是诊断的主要依据。1、5、6条是重要的参考指标。注意综合诊断和动态观察。

二、病理诊断

1.病变主要是由上皮样细胞组成的肉芽肿性结节,结节分布更均匀,大小和形状更一致。

2.结节中没有干酪样坏死,偶尔可见小的局灶性纤维性坏死。

3.多核巨细胞在肿瘤中很常见(通常与Langhans巨细胞或异物巨细胞混合),而结节中也有少量淋巴细胞。

4.有时,巨细胞中会出现星形胶质细胞或Sch-aumann尸体等包裹体。

5.耐酸正染色(使用油镜多场仔细检测)。

6.囊内和囊周围有大量网状纤维,镀银染色,囊内大部分网状纤维受损且不完整。

7.有时在结节中可以看到薄壁的小血管。

附件:用于诊断结节病的术语

根据组织病理学特征和临床资料,可以考虑以下四种情况进行诊断:

1.被诊断为结节病:典型的病理发现和典型的临床特征。

2.结节病要诊断:典型的病理结果,但临床数据不完整或不典型。

3.不排除结节病:它是肉芽肿性肿瘤,具有非典型的病理特征,典型的或非典型的临床症状。

4.局部囊肿样反应,在组织学上与结节病一致,但也有其他诊断出的疾病。如恶性肿瘤。三、类型

全身多处结节病,分为以下三个阶段:

第一阶段:双侧肺门和纵隔淋巴结肿大。

第二阶段:除了左肺门和纵隔淋巴结肿大以外,在肺野中还可以看到颗粒状,纤维状结节或棉质阴影。

III期:肺显示纤维化变化。

注意:该病例在临床上与结节病一致,对激素治疗的反应良好,但尚无病理学检查结果可诊断为结节病。

四、结节病活动的判断

1.活性:疾病进展,血管紧张素转化酶活性增加,免疫球蛋白增加或红细胞沉降速度加快。有条件的单位可以进行支气管灌洗,并根据灌洗或67次镓扫描中T淋巴细胞亚群的百分比确定活性。

2.无活性:临床好转,以上客观指标基本正常。如果病情持续好转并且病情稳定超过5年,则可以说已经恢复。

诊断依据:该病的临床和X线表现通常缺乏特征。血液嗜酸性粒细胞计数和免疫学指标测定在个别类型的肉芽肿中很有价值。诊断主要基于病理检查。上呼吸道肿瘤,皮肤,肾脏等确诊病例的报道很多。肺血管造影对肉芽肿癌的诊断价值还需要进一步的经验和评价。

症状和体征

在呼吸道肿瘤的临床表现中,韦格纳结节病更为隐匿和轻度;有腹部或心脏症状的患者往往是急性和严重的。主要症状是发烧,咳嗽,咳痰,咯血,偶有肾脏疾病。除了攻击心脏外,心脏(冠状动脉和心包膜),睾丸,附睾,眼睛和中枢神经系统也经常受到影响。

韦格纳局部结节病的症状包括呕吐,呼吸急促,头晕,全身不适,体重减轻,发烧等。

淋巴结样结节病具有呕吐,吐痰,发烧,呼吸急促等症状。少数病例通过常规X线检查发现,可能会造成心脏损害,主要是小血管炎,组织坏死和淋巴网状细胞浸润,这与韦格纳结节病中的肾小球肾病的表现不同。 23%攻击中枢神经系统,15%攻击周围神经系统,13%发生具有淋巴结的非典型淋巴瘤或攻击其他网状内皮组织。

坏死性囊肿样结节病的常见症状包括发烧,出汗,疲劳,不适,咳嗽和呼吸急促。

变态性结节病的临床表现为发烧,血液嗜酸性粒细胞增多,侵袭多个器官,并常常迅速杀死。患者经常患有脑炎或其他过敏反应。通常,当胃坏死性血管炎很明显时,胃炎症状就会减轻。通常涉及其他器官,包括肾脏,胃肠道,泌尿道,皮肤,关节等。因此,这些表现形式非常多样并且经常被误诊。目前,人们认为“过敏结节病”是结节性多动脉炎的一种变体。在临床上,支气管中央囊肿根据是否并发支气管哮喘分为两种:①并发哮喘;②不并发哮喘。临床症状包括呕吐,胸痛,咯血,发烧,厌食和不适。

影像诊断:

韦格纳结节病的典型X射线是方形阴影,轮廓清晰,一侧有多个或孤立。三分之一至二分之一的病例有洞且壁厚不规则。一般来说肺结节病,韦格纳肉芽肿的临床表现和X线表现非常复杂。早期诊断通常太困难了。局部韦格纳结节病的X线检查在下部肝叶中更为常见,锁骨上县很少受累,阴影中散在的结节小于1 cm,2/3的患者是多发性或双侧的,1/3有空心的。淋巴瘤样结节病肿瘤的X射线检测大多位于下咽喉周围,不涉及肝尖。起初,它表现为小块​​状阴影,类似于支气管脑炎,但分布独特。肺门区几乎没有肿瘤,并迅速变成散在的方形阴影,看起来像是转移性肿瘤,但很快就变形了。 30%可能有孔。约有10%的患者发展为淋巴瘤,预后极差。坏死性结节病样结节病的X射线胶片显示多个小块阴影或浸润阴影,轮廓不清晰,没有空隙。 X射线检测变应性结节病仅在大约三分之一的病例中具有肝实质异常,范围从短暂的斑块浸润到右侧的大量结节浸润,无空隙。支气管中央囊肿的X线征象是肺段或胸膜浸润,肺不张,结节粗大或有条纹阴影或结节性条纹阴影。

组织学检查:

从组织学上看,过敏性结节病表现为坏死性血管炎,嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿。

差异诊断:

Wegner局部结节病仅影响大脑,不影响上呼吸道和胰腺,但常常会造成皮肤损伤,这不易与脂膜炎区分开。

类似于结节性结节病的结节病与结节病的不同之处在于肺门淋巴结很少是囊肿。结节病通常不会对眼睛和皮肤造成伤害。从组织学上看,它也似乎是非干酪性肉芽肿,但它对血管具有破坏性损害,并具有不同程度的坏死,这与结节病不同。

功效评估:

1.治愈:症状和体征消失,X射线检查发现肿瘤吸收,血清血管紧张素转化酶恢复正常。

2.改善:症状和体征得到改善,X射线检测肿瘤缩小,血清血管紧张素转换酶增加。

预后:血管炎发作与肾病发作之间的间隔时间越长,预后越好。生存曲线研究表明,一年生存率为90%肺结节病,三年生存率为76%,五年生存率为62%。五年后的生存曲线与正常人相似。

西医诊断与治疗

韦格纳结节病可以用肾上腺皮质激素,硫唑嘌呤和细胞毒性药物治疗。肺和心脏的反应更快,而上呼吸道肿瘤则较慢。有报道称肾衰竭患者可以进行肾移植。对于局部韦格纳结节病,也可以使用肾上腺皮质激素,硫唑嘌呤和环磷酰胺,预后相对较好。用于治疗淋巴瘤样结节病的抗生素包括肾上腺皮质激素,甲氨蝶呤,头孢噻肟酯,长春新碱等。预后非常不同。最长的病例存活了17年,其中1例未接受任何治疗,肺部病变消失肺结节病,随访7年无恶变,多数预后不良。坏死性结节性结节病通常是良性的,必要时可以尝试肾上腺皮质激素。支气管中央肉芽肿。肾上腺皮质激素的作用尚不确定,放疗可用于诊断和治疗。肾上腺皮质激素是治疗过敏性肉芽肿的首选,当效果不佳时可添加细胞毒性抗生素。据报道,用肾上腺皮质激素和奎宁治疗已取得显著成果。

版权声明

本站搜集来源于网络,如侵犯到任何版权问题,请立即告知本站,本站将及时予与删除并致以最深的歉意。